La recherche

L’un des enjeux du 3e schéma national pour les handicaps rares est la montée en compétence des professionnels et des proches aidants par la recherche et l’innovation.

Cet axe repose sur la capitalisation et la formalisation de l’expertise, sur les recherches actions conduites au niveau national et international et sur la production de connaissance scientifique dans le champ du handicap rare.
Il se décline autour des actions suivantes :

• Poursuivre et valoriser les projets de recherche et de production de connaissance des CNRHR
• Favoriser les échanges et développer les liens européens et internationaux face aux enjeux de la transition inclusive
• Mieux connaitre les besoins, potentialités et obstacles environnementaux de al population en situation de handicap rare

Retrouvez sur cette page les recherches, études et innovations menés par les centres nationaux de ressources handicaps rares (CNRHR) ou les équipes relais handicaps rares (ERHR) ou auxquels ils participent :

Les projets de recherche

Identification des spécificités de la perception et progressions pédagogiques personnalisées pour les enfants avec une surdicécité et autres handicaps complexes sévères – FIRAH

Les spécificités importantes de la perception auditive et visuelle peuvent être présentes chez les enfants avec surdicécité et autres handicaps complexes sévères (SC et HCS). Comprendre les capacités perceptuelles d’un enfant et lui fournir la stimulation visuelle et acoustique appropriée permet de développer ses compétences cognitives, motrices et sociales et d’améliorer sa qualité de vie et celle de sa famille. L’objectif de ce projet de recherche a consisté à résumer l’expérience parentale, les connaissances professionnelles et scientifiques afin de développer des protocoles structurés pour l’identification des possibilités de perception visuelle et auditive chez les enfants SC et HCS. L’identification est basée sur les réactions comportementales et permet aux parents et aux professionnels de décrire en détail le profil des capacités de l’enfant et de lui créer un curriculum personnalisé.

Une recherche menée par l’institut national supérieur de formation et de recherche pour l’éducation inclusive (INSEI) et son laboratoire le Groupe de recherche sur le handicap, l’accessibilité, les pratiques éducatives et scolaires (Grhapes), le Centre national de ressources handicaps rares (Cresam), le Centre de ressources de soutien aux sourdaveugles et à leurs familles « Yaseneva Polyana », l’organisation publique caritative interrégionale « Community of Deafblind Families », avec l’Institut d’éducation sensoriel (IDES), l’Institut des jeunes sourds de Bourg-La-Reine (IJS), le Centre d’éducation spécialisée pour enfants sourdaveugles (Cessa), l’association Les Tout-Petits et le centre de pédagogie curative de Moscou.

Pour en savoir plus, consulter le site de la FIRAH

NEXTHEP – CNRHR FAHRES

Nouvelle Expertise Territoriale pour les situations de Handicap avec Épilepsie

Cette recherche sur la fonction ressource portée par le CNRHR FAHRES vise à accompagner les établissements et services médicosociaux à se positionner sur leur capacité à projeter de l’expertise sur leur territoire, ou sur leur besoin en expertise dans l’accompagnement.

Pour en savoir plus sur NEXTHEP, consulter le site dédié

Projet européen MEDIA+ – CNRHR Robert Laplane

Modélisation de formations expérientielles innovantes

L’objectif est de développer une formation multimodale en direction de professionnels et d’aidants accompagnant des jeunes sourds avec troubles associés ou des jeunes avec des troubles complexes du langage.
Ce projet européen, en coopération avec cinq partenaires européens : Espagne, Suède, Roumanie, Allemagne et l’Université de Paris, et de deux conseillers Québécois, a permis de réaliser :

• L’expérimentation et modélisation de formations expérientielles
• La construction d’une grille d’évaluation de l’impact de la démarche de CAA
• Un référentiel de compétences des professionnels et des aidants dans le cadre d’une thèse appliquée

Pour en savoir plus sur Média+, consulter le site de Robert Laplane

CASEPRA aidants – ERHR Nord-Est

Recherche en sciences humaines et sociales sur les configurations d’aides et situations d’emplois pour les proches aidants d’enfants atteints de maladies rares avec déficience intellectuelle

Cette recherche pluridisciplinaire et participative vise à identifier, décrire et analyser les situations d’aide apportée par les parents-aidants aux enfants atteints de Maladies Rares avec déficience intellectuelle ; dont certains sont porteurs de Handicap Rare, et les répercussions de cette aide sur la situation d’emploi et la vie professionnelle des aidants.

Pour en savoir plus sur le projet, consulter le site du Laboratoire d’économie de Dijon (LEDI)

CAPSE – CNRHR FAHRES et ERHR Bretagne et Pays de la Loire

Capitalisation des savoirs d’expérience en épilepsies

Ce projet permet de construire des ressources sur l’épilepsie à partir des savoirs, du vécu et de l’expérience de chacun.

Pour en savoir plus, consulter le site de l’ERHR Bretagne

GROJEDDAI – CNRHR La Pépinière

Grille Référentielle d’Observation du Jeune Enfant Déficient visuel et aveugle avec Développement Atypique ou Inhabituel

Le GROJEDDAI est un outil d’évaluation à destination de très jeunes enfants déficients visuels et aveugles dont le développement est atypique et pour lesquels les accompagnants s’interrogent sur la présence ou non de handicaps associés difficilement évaluables par les outils existants. Il est le petit frère de TEATSA, non adapté aux très jeunes enfants.
L’objectif de GROJEDDAI est de réaliser des observations afin de réaliser les 1res préconisations aux besoins prioritaires de la jeune personne. Les résultats peuvent être partagés avec la famille et les professionnels accompagnant l’enfant pour coconstruire un projet éducatif.

Recherche-action COORD+PRADER

Coordination renforcée auprès des personnes porteuses du syndrome de Prader-Willi (SPW)

Ce projet de recherche-action a été lancé conjointement par l’ERHR Ile de France, l’association Prader-Willi France, et le centre de référence obésité syndromique de La Pitié-Salpétrière rattaché à la filière maladies rares DéfiScience.
Il est basé sur une approche systémique et consiste à mettre en place une coordination renforcée auprès de 16 personnes ayant un SPW dont la situation est reconnue complexe (rupture de parcours, troubles du comportement alimentaire, comportements-défi, retentissements psychiatriques, etc.).

Pour en savoir plus, consulter le site de l’ERHR Ile de France

Souffrance psychique surajoutée chez la personne épileptique sévère – CNRHR FAHRES

Quels enseignements de l’approche interpersonnelle sur les récits de vie et leurs moments clés pour créer de véritables rencontres entre familles et professionnels ?

La situation de handicap, a fortiori celle des handicaps rares à composante épilepsie sévère, est une situation éprouvante, une difficulté existentielle intense et durable : elle est à l’origine d’une souffrance psychique inévitable, qui se répercute également sur les proches aidants.
Les équipes de FAHRES dans le cadre de leurs interventions sur le dispositif intégré handicaps rares, ont constatés qu’au-delà de cette souffrance psychique inéluctable, il existe une souffrance psychique surajoutée chez les personnes en situation d’épilepsie sévère et leurs aidants familiaux.

L’objectif de cette recherche est d’identifier les circonstances ou les configurations dans lesquelles on constate l’émergence de la souffrance psychique surajoutée chez les personnes en situation de handicap rare à composante épilepsie sévère soignées/accompagnées, et par extension chez leurs aidants familiaux, mais aussi les actions à développer par les professionnels pour la prévenir, l’atténuer.

Pour en savoir plus, consulter le site du CNRHR FAHRES

Les enquêtes et études

ENQUÊTE NATIONALE DE SATISFACTION – GNCHR

Dans le cadre de l’action n°5 du 3e schéma handicaps rares, et afin d’identifier les axes d’amélioration de l’accompagnement proposé par le réseau, le GNCHR a organisé en 2023 une enquête nationale pour mesurer la satisfaction des personnes concernées et proches aidants.

Lire le rapport final

REPEHRES – CNRHR FAHRES

REcensement des Populations En situation d’Handicaps Rares et Épilepsies Sévères en ESMS

Ces études épidémiologiques qui ont couru de 2015 à 2020, dans les régions Pays de la Loire, Hauts de France, Normandie et Centre-Val de Loire, ont pour objectif principal de définir le nombre de personnes épileptiques accueillies dans les ESMS et contribue à une meilleure connaissance de la population associant une épilepsie sévère et des troubles graves.

Ces études permettent également de :

• Identifier les troubles associés à l’épilepsie
• Identifier les modalités de réponses existantes dans les établissements et services médico-sociaux
• Repérer les problématiques et les besoins des structures pour répondre aux situations complexes combinant épilepsie et troubles associés
• Proposer des pistes de réponses aux besoins identifiés

Pour en savoir plus, consulter le site du CNRHR FAHRES