Qu’est-ce que le handicap rare ?

C’est l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs et/ou de troubles psychiques.
Les situations de handicap rare concernent toutes les catégories d’âge et peuvent être de naissance, acquises, stables ou évolutives, liées ou non à une maladie rare.

Histoire de la notion de handicap rare

L’expression handicap rare apparaît dans les années quatre-vingt-dix, introduite par des professionnels et des associations telles que le CLAPEAHA (Comité de liaison des parents d’enfants et d’adultes avec handicap associé).
Il caractérise alors des situations de handicap très complexes, en très petit nombre et très dispersées, dont le principal déficit chez les personnes concerne la communication.

La notion apparaitra ensuite à quelques reprises sur le plan législatif dans certains articles de loi, mais ce n’est qu’en 2005 que le handicap rare sera officiellement défini.

Les 5 catégories de handicaps rares

Le 2 aout 2000, la définition est publiée dans le cadre d’un arrêté qui sera introduit dans le Code de l’action sociale et des familles à l’article D. 312-194 en 2005.
Le handicap rare est défini comme une configuration rare « de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes » :

  • Une déficience auditive grave avec une déficience visuelle grave
    (ex : une personne avec une surdité dont la vue baisse de façon importante)
  • Une déficience visuelle grave avec d’autres déficiences graves
    (ex : une personne aveugle avec un trouble du spectre de l’autisme sévère)
  • Une déficience auditive grave avec d’autres déficiences graves
    (ex : une personne avec une surdité profonde avec un trouble du développement intellectuel)
  • Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience
    (La dysphasie est un trouble neurodéveloppemental du langage oral. Il entraîne un déficit sévère du développement de la production et/ou de la compréhension de la parole et du langage)
  • Une déficience grave avec une affection chronique grave ou évolutive
    Par exemple :
    • Une affection mitochondriale
    • Une affection du métabolisme
    • Une affection évolutive du système nerveux
    • Une épilepsie sévère

Consulter l’article D.312-194 (lien web, nouvelle fenêtre)

Définition actuelle du handicap rare

En 2008, le conseil scientifique de la CNSA apporte une notion complémentaire à la définition existante : celle de la rareté de l’expertise pour la prise en charge des personnes concernées.

Le cadre de référence est alors posé : Le handicap rare est la conséquence d’une association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs ou de troubles psychiques, il est constitué par :

  • La rareté des publics : Moins d’1 cas pour 10 000 personnes
  • La rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale
  • La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes

Handicap rare est égale à la combinaison suivante : rareté des publics + rareté des combinaisons de déficiences + rareté et complexité des technicités

Pour aller plus loin sur l’évolution de la définition du handicap rare, consultez l’article de Myriam Winance et Catherine Barrale : De « l’inéducable » aux « handicaps rares ». Évolution et émergence des catégories politiques en lien avec la structuration du secteur médico-social français, 2013. (lien web, nouvelle fenêtre)

Une politique publique de santé dédiée

Face à la complexité des enjeux de ces accompagnements très spécifiques, les politiques publiques de santé ont décidé de mettre en œuvre :

Le CLAPEAHA, un rôle fondamental

En 1969, est créé, à l’initiative d’Henri Faivre (père d’une enfant sourde-aveugle), le CLAPEAHA (comité de liaison et d’action des parents d’enfants et d’adultes atteints de handicaps associés), regroupant des associations de personnes et de parents préexistantes. L’objectif était d’établir un état des lieux et d’organiser des actions à destination des enfants « ayant des handicaps associés » pour lesquels ces parents ne trouvaient pas d’établissement d’accueil.

Le CLAPEAHA se donne deux missions :

  • recenser les cas d’enfants « atteints de deux handicaps ou plus » qui sont refusés par les établissements ou qui ne trouvent pas de prise en charge adaptée
  • promouvoir des réalisations adaptées à chaque catégorie de handicaps associés

Il déploie cette double action en interne, réalisant lui-même des enquêtes, et en externe, exerçant une action de lobbying auprès des autorités publiques pour qu’elles se saisissent de la question.

L’association publiera 2 livres blanc (1969 et 1976) faisant l’état des lieux en France de ces situations complexes.

Elle a depuis été dissoute et les organismes ayant fait partie du comité sont aujourd’hui intégrés dans le collège 4 de l’Assemblée Générale du GNCHR.

Comment mieux accompagner les personnes en situation de handicap rare ?

Un accompagnement complexe tout au long du parcours de vie

Au-delà de la définition, c’est l’ampleur des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale qui préoccupent les personnes en situation de handicap rare et leur entourage. Cela questionne aussi les professionnels sur les enjeux de l’accompagnement à déployer.

Si les situations sont toutes uniques dans leur expression, les modalités de prise en charge imposent une coordination systématique d’interventions très spécialisées et individualisées, tant pour les moyens humains que techniques, en réponse aux besoins spécifiques de chaque personne tout au long de son parcours de vie.

Les schémas nationaux pour les handicaps rares proposent un cadre et des directions pour aller en ce sens.

La pédagogie du doute

La pédagogie du doute est la démarche de questionnement, d’observation et d’innovation, la prise en compte des savoirs et des potentialités de la personne et de son entourage, et la recherche de coopération avec des partenaires et des experts.

Cette posture semble nécessaire à l’équipe ou au professionnel pour construire les réponses adaptées et spécifiques aux besoins de la personne en situation de handicap rare.

Reconnaitre qu’on ne sait pas forcément permet de remettre en cause ses savoirs préétablis et de poser un regard sans à priori sur les déficiences et les capacités de la personne.

Cela favorise une approche globale qui permet, non plus de juxtaposer des expertises par déficience, mais de co-produire une expertise spécifique ensemble.

Maillage territoriale

Pour renforcer l’accompagnement au plus près des lieux de vie des personnes, le maillage territorial semble être le levier indispensable. L’objectif est de pouvoir proposer des réponses d’accompagnement sur tous les territoires.

Le maillage territorial autour des problématiques des handicaps rares vise un meilleur accès aux compétences spécialisées. C’est dans cet objectif que les équipes relais ont vu le jour.

Le maillage se déploie aujourd’hui grâce au relais des CNRHR au niveau interrégional, la présence des ERHR sur les territoires et la coordination national du GNCHR.

Donner une place à l’usager et sa famille

Les familles et les personnes en situation de handicap rare sont des acteurs primordiaux avec lesquels collaborer pour améliorer l’accompagnement. Une meilleure valorisation de leurs places mais aussi de leurs savoirs est donc essentielle.

Cela implique de s’interroger sur les postures professionnelles vis-à-vis de l’aidant familial sur chaque projet et d’inscrire la place de la personne en situation de handicap et de son entourage comme principe essentiel dans l’élaboration des réponses et la mise en œuvre des actions.

Lire notre article sur les associations de familles et de personnes (lien web, nouvelle fenêtre)

Former et sensibiliser les professionnels

Un des grands enjeux du 3e schéma est d’accompagner la montée en compétence des professionnels et des territoires dans le champ des handicaps rares.

L’accroissement des compétences individuelles et collectives sur le handicap rare est essentiel pour créer de nouvelles possibilités de réponses et lever les freins à l’accueil et à l’accompagnement des personnes.

D’autre part, sensibiliser les professionnels sur le vécu des familles et la prise en compte de l’expression et des savoirs expérientiels des personnes en situation de handicap rare et des proches aidants est un puissant levier pour améliorer l’accompagnement.

Découvrir le site de e-learning Entre aidants et les témoignages des familles (lien web, nouvelle fenêtre)

Travailler en dispositif intégré

Le dispositif intégré handicaps rares est une nouvelle façon de penser l’accompagnement des personnes concernées en réseau et avec 2 dimensions : nationale (GNCHR, CNRHR) et territoriale (ERHR, les acteurs de proximité).

Les situations de handicap rare sont inédites et complexes et appellent des réponses qu’une seule institution ou un seul acteur ne peut détenir.

Le dispositif intégré handicaps rares est le socle à partir duquel se développe cette intervention en réseau afin que chaque personne en situation de handicap rare dispose de la bonne information, de la bonne réponse, au bon moment et avec le bon professionnel.

Lire notre article sur le dispositif intégré (lien web, nouvelle fenêtre)

Est-ce qu’une maladie rare est un handicap rare ?

Les maladies sont dites rares lorsqu’elles touchent une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 malades par pathologie. Ainsi, ce sont plus de 3 millions de Français qui sont atteints par l’une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. Les maladies rares sont extrêmement diverses : maladies neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, auto-immunes, cancers rares, etc.
80% d’entre elles ont une origine génétique.

De même que le handicap n’est pas une maladie, le handicap rare n’est pas une maladie rare, mais il peut en être une conséquence. Cela veut dire qu’une maladie rare peut engendrer un handicap rare.

En 2021, sur les personnes en situation de handicap rare accompagnées par notre réseau, 64% avaient une maladie rare.

Consulter le rapport d’activité 2021 du DIHR (pdf)

Est-ce que le polyhandicap est un handicap rare ?

Le polyhandicap est un handicap grave à expressions multiples, dans lequel une déficience mentale sévère et une déficience motrice sont associées à la même cause, entraînant une restriction extrême de l’autonomie. Le polyhandicap n’est pas une maladie en soi, mais une association de déficiences et d’incapacités correspondant à plusieurs types de causes.

Notons que certaines personnes polyhandicapées peuvent aussi relever de la définition du handicap rare.

Est-ce que l’autisme est un handicap rare ?

L’autisme est un trouble du neurodéveloppement aux origines multifactorielles, notamment génétiques.

Le trouble du spectre de l’autisme (TSA) est caractérisé par deux dimensions de symptômes :

  • Déficit persistant de la communication et des interactions sociales
  • Caractère restreint et répétitif des comportements, des intérêts ou des activités

La personne autiste ne relève donc pas de fait du handicap rare. Cependant, si l’autisme est associé à un autre trouble ou à une déficience, tels que la cécité ou l’épilepsie sévère, alors la personne peut être en situation de handicap rare.

C’est pour cette raison que les CNRHR et les ERHR collaborent régulièrement avec les 27 Centres de Ressources Autisme (CRA) présents sur le territoire français.

Pour en savoir plus sur l’autisme, consulter le site du Groupement National des Centres Ressources Autisme (GNCRA) (lien web, nouvelle fenêtre)

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