Épilepsie sévère

L’épilepsie est une maladie neurologique qui se traduit par des crises. Les épilepsies sont dites sévères lorsqu’elles résistent aux traitements, entrainent des surhandicaps et/ou sont la conséquence d’une atteinte du cerveau, soit de naissance soit après un accident.
Le Centre National de Ressources Handicaps Rares spécialisé en épilepsie sévère est FAHRES.

Une épilepsie ou des épilepsies ?

Définition de l’épilepsie

Les épilepsies sont caractérisées par la survenue spontanée et répétée de crises imprévisibles, soudaines, plus ou moins espacées et de durée variable.

Les crises épileptiques sont la conséquence d’une activité anormale (« décharge »), excessive et non contrôlée d’un groupe plus ou moins important de neurones.

Les causes de cette affection neurologique sont multiples : génétiques, liées à des lésions cérébrales congénitales ou acquises (accidents vasculaires cérébraux, traumatismes crâniens…), mais aussi parfois indéterminées.

On ne peut pas parler d’épilepsie mais des épilepsies tant elles sont variables en fonction de l’âge d’apparition, de leur expression clinique et de leurs étiologies (étude des causes et des facteurs d’une maladie ou d’un trouble).

Définition de l’épilepsie sévère

Une épilepsie sévère est une épilepsie pharmaco-résistante et non stabilisée, dont les crises et les troubles associés réduisent significativement la possibilité pour la personne de mobiliser ses compétences (mentales, cognitives, psychiques, sensorielles, motrices). Par ailleurs, ces crises peuvent induire un risque vital pour lequel la personne ne peut prévenir les secours.

Les épilepsies sont dites sévères lorsqu’elles :

• résistent aux traitements, ce qui concerne environ un tiers des patients, et/ou ;
• entrainent un handicap qui peut être lié à la fréquence, au type ou à l’intensité des crises ou à leurs manifestations brutales (chutes), et/ou ;
• sont la conséquence d’une atteinte du cerveau, soit de naissance (encéphalopathies), soit après un accident (ex. : traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébraux, etc.). »

Extrait Guide Affection de longue durée –  La prise en charge de votre épilepsie – Vivre avec une épilepsie sévère – HAS – Novembre 2007 (pdf)

Traitements et impacts de l’épilepsie sévère

Les traitements de l’épilepsie sévère

Les traitements sont essentiellement médicamenteux (associant un à plusieurs antiépileptiques suivant leur impact sur la survenue des crises).

La chirurgie peut être envisagée si une zone cérébrale provoquant les crises est localisée et accessible.

La stimulation du nerf vague peut aussi être proposée pour améliorer certaines épilepsies pharmacorésistantes.

Enfin, dans de rares cas et surtout chez les enfants, peut être prescrit un régime alimentaire particulier, dit régime cétogène (très riche en graisses et très pauvre en protéines et en glucides) qui peut contribuer à atténuer la fréquence des crises.

Handicaps et comorbidités dans l’épilepsie

L’épilepsie peut entrainer des sur-handicaps liés notamment aux crises : chutes brutales ou traumatisantes, impact sur le développement intellectuel (altérations cognitives, affectives, atteintes de la personnalité et/ou modifications du comportement, etc.).

Le taux de comorbidités (présence de maladies et/ou divers troubles s’ajoutant à la maladie initiale) est aussi plus élevé chez les personnes épileptiques comme l’association de troubles psychiatriques, de maladies du système digestif, de migraines, de troubles du spectre de l’autisme, etc.

Pour en savoir plus, consulter la fiche thématique Les épilepsies en quelques mots et en quelques chiffres réalisé par le CNRHR FAHRES (lien web, nouvelle fenêtre)

Les impacts de l’épilepsie sévère

L’épilepsie sévère peut entraîner des répercussions sur la vie quotidienne, la vie sociale, l’éducation ou encore la vie professionnelle. Dans ce cas, elle nécessite des adaptations et entraine des restrictions dans tous les domaines de la vie :

• La scolarité où aux difficultés d’apprentissage peut s’ajouter la peur de la survenue des crises, source de nouvelles difficultés pour l’enfant
• Les loisirs et sports dont certains sont déconseillés ou nécessitent un encadrement particulier
• Le milieu professionnel avec certains métiers déconseillés ou interdits s’ils présentent des dangers en cas de crise ou l’insertion et le maintien dans l’emploi plus complexe
• L’accès au permis de conduire ou sa conservation en cas d’épilepsie active
• La vie sociale avec des personnes qui peuvent être confrontés à la stigmatisation et à la discrimination

Souffrance psychique surajoutée chez les personnes avec épilepsie sévère

La situation de handicap, a fortiori celle des handicaps rares à composante épilepsie sévère, est une situation éprouvante, une difficulté existentielle intense et durable : elle est à l’origine d’une souffrance psychique inévitable, qui se répercute également sur les proches aidants.

Les équipes de FAHRES dans le cadre de leurs interventions sur le dispositif intégré handicaps rares, ont constatés qu’au-delà de cette souffrance psychique inéluctable, il existe une souffrance psychique surajoutée chez les personnes en situation d’épilepsie sévère et leurs aidants familiaux.

L’hypothèse centrale est que cette souffrance psychique surajoutée peut être la conséquence non seulement de prises en charge inadaptées, de maladresses, d’inadéquations ou discontinuités, mais parfois aussi d’actions délibérées, pensées comme étant bienveillantes ou techniquement justifiées, mais qui se révèlent être source d’une souffrance psychique supplémentaire pour le sujet et ses aidants familiaux – dite “surajoutée” – voire pour les professionnels eux-mêmes.

C’est en partant de ce constat et de cette hypothèse que FAHRES a décidé de mener une recherche-action.

L’objectif est d’identifier les circonstances ou les configurations dans lesquelles on constate l’émergence de la souffrance psychique surajoutée chez les personnes en situation de handicap rare à composante épilepsie sévère soignées/accompagnées, et par extension chez leurs aidants familiaux, mais aussi les actions à développer par les professionnels pour la prévenir, l’atténuer.

Les détails de cette recherche-action sont à consulter sur le site de FAHRES. (lien web, nouvelle fenêtre

Aller plus loin

• Pour en savoir plus sur l’épilepsie sévère, vous pouvez consulter le site du CNRHR FAHRES. (lien web, nouvelle fenêtre)

• Vous pouvez aussi télécharger le guide technique de la CNSA réalisé en 2016 : Épilepsies et handicap. Guide d’appui pour l’élaboration de réponses aux besoins des personnes présentant une épilepsie. (lien web, nouvelle fenêtre)

• Carte des centres de référence et de compétence dédiés aux épilepsies rares – Hôpital Robert Debré (lien web, nouvelle fenêtre)